Εμφανίζεται σποραδικά ως μονήρης όγκος ή στα πλαίσια της γενετικής νόσου Von Hippel-Lindau. Οι ασθενείς με Von Hippel-Lindau έχουν πολλαπλά αιμαγγειοβλαστώματα που παρακολουθούνται για το μέγεθος τους και πιθανά προβλήματα που μπορεί να προκαλέσουν λόγω πίεσης. Η διάγνωση γίνεται με εξέταση του γονιδίου της νόσου.
Οι ασθενείς με Von Hippel-Lindau αντιμετωπίζονται σε συνεργασία με γιατρούς άλλων ειδικοτήτων στα πλαίσια μιας ομάδας. Γίνεται απεικόνιση εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος και άλλων συστημάτων σε τακτά χρονικά διαστήματα. Οι εικόνες αυτές συζητούνται στο ιατρικό συμβούλιο για την καλύτερη αντιμετώπιση των ασθενών.
Η χειρουργική αφαίρεση ενός αιμαγγειοβλαστώματος, λόγω της αγγειακής του προέλευσης, έχει ιδιαιτερότητες και απαιτεί νευροχειρουργό με αντίστοιχη εμπειρία και εξειδίκευση τόσο στη νόσο όσο και στον ιδιαίτερο χειρισμό αυτών των όγκων.